Behçet Hastalığı Nedir?
Bu hastalığın belirtileri kan damarlarının iltihaplanması (vaskülit) nedeniyle vücudun çeşitli yerlerinde oluşan yaralar ve ülserlerdir ve belirtiler kişiden kişiye değişir. Behçet hastalığı otoimmün bir hastalık olarak kabul edilir.Bağışıklık sisteminin sağlıklı hücrelere saldırması sonucu oluşur ve zaman zaman birbirinden bağımsız olarak ortaya çıkabilen bir dizi farklı semptomun eşlik ettiği bir hastalıktır. Bazı hastalarda hastalığın ilerlemesi sadece ağızda, deride ve genital bölgede yaralar olsa da bazı durumlarda kan damarlarının ve sinir sisteminin iltihaplanmasına bağlı olarak beyin, akciğer, sindirim sistemi organları gibi çeşitli alanlarda yaralar olabilir. etkilenmek. Erkek ve kadın insidansında anlamlı bir fark yoktur, ancak erkeklerin hastalığa bağlı komplikasyonlara kadınlara göre daha duyarlı olduğu gözlemlenmiştir.
Behçet Hastalığı Genetik Mi?
Behçet hastalığının nedeni henüz bilinmemekle birlikte Akdeniz, Ortadoğu ve Asya'da görülmesi, hastalığın bölgedeki gen havuzuyla ilgili olabileceğine işaret etmektedir. Bu hastalık, Türkiye de dahil olmak üzere 'Eski İpek Yolu' olarak bilinen bölgelerde yaygındır. Türkiye'de yapılan bir çalışmada ülkede görülme sıklığının 100.000'de 20 ile 421 arasında olduğu belirlendi. Ancak Uluslararası Behçet Hastalığı Derneği'nin (ISBD) verilerine göre Türkiye'de hastalığın görülme sıklığı 10.000 kişide 8-37 arasındadır. Hastalarda HLA-B51 geninin hastalığın ortaya çıkmasında rol oynadığı düşünülmekte ancak çevresel faktörlerin de hastalığın seyrinde önemli rol oynadığı tespit edilmiştir. Hastalığın insidansının 10.000'de 1 olduğu Japonya, Behçet hastalığının en sık görüldüğü ülkelerden biridir. Ancak Japonya dışında yaşayan Japonların bu hastalığa yakalanma oranlarının daha düşük olduğu gözlemlenmiştir.
Behçet Hastalığı Bulaşıcı Mı?
Ağızda, genital bölgede ve cilt yüzeyinde ülser, görme bulanıklığı gibi belirtilerle kendini gösteren bu hastalığın bulaşıcı olduğu konusunda yanlış bir anlayış vardır. Ancak Behçet hastalığı bulaşıcı değildir. Kişiden kişiye yayılmayacaktır. Ancak genetik faktörler göz önüne alındığında aile bireyleri arasında kalıtsal olabileceği düşünülmektedir.
Behçet Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Behçet Hastalığı birbirinden bağımsız gibi görünen bir dizi belirtiyle ortaya çıkabilmektedir. Ancak Behçet Hastalığı tanı kriterleri arasında bugün kabul edilen dört temel kriter bulunmaktadır. Bunlar ağızda ve genital bölgede yaralar, deri döküntüleri ve göz tutulumudur. Diğer Behçet Hastalığı belirtileri eklemler, sindirim sistemi ve sinir sistemine bağlı pek çok organda ortaya çıkabilmektedir.
Hastalığın majör belirtilerin ilki olan ağız bölgesinde tekrarlayan aftöz yaralar, herhangi bir boyutta kabarık ve dairesel şekilde en sık karşılaşılan semptomlar arasındadır. Bu yaralar zamanla ağrılı ülserlere dönüşmekte ve 1-3 hafta içerisinde iz bırakmadan kaybolmaktadır.
Hastalık bu bölgede erkek ve kadında ülserler, genital bölgede lekeler, erkeklerde çoğunlukla skrotum üzerinde nadiren de penis ve femoral bölgede; kadınlarda ise vulvada majör ve minör labiada ve sık olmasa da vajinada iz bırakan dairesel ağrılı yaralar olarak kendini göstermektedir. Yaraların iz bırakması Behçet Hastalığının önemli bulgularından biridir. Bu yaralar 1-4 hafta arasında iyileşmektedir. Ağız yaralarına göre daha az sıklıkta tekrarlamaktadırlar.
Hastalığın belirtileri arasında deride ergenlik sonrası akne, önce küçük kabartılar olarak başlayıp sonrasında püstüle dönüşen döküntüler, folikülit ve yangılı nodüller görülebilmektedir. Bu lezyonlar sıklıkla leke (pigmentasyon) bırakırlar. Çoğunlukla vücudun belden aşağıdaki bölgelerinde (pelvis, bacaklar, ayaklar) ortaya çıkarlar. Ancak lezyonlar nadiren kollar, yüz ve boyun bölgesinde de görülebilmektedir. Bu lezyonlar sıklıkla tekrarlarlar.
Behçet hastalığı göz küresinin orta tabakasını etkilemekte ve hastalığın seyrinde bu tabakanın iltihaplanmasıyla oluşan tekrarlayıcı ön ve arka üveiti ve buna ek olarak retinal vaskülit görülebilmektedir. Gözde kızarıklık, ağrı ve görmede bulanıklık en sık karşılaşılan şikayetler arasındadır. Belirtiler genelde çift taraflıdır (simetrik). Göz tutulumu erkeklerde kadınlara göre sık ve şiddetli olabilmektedir. Göz ile ilgili şikayetler ataklar halinde gelebilmekte zaman zaman hastaların şikayetleri azalabilmektedir. Göz enflamasyonları Behçet Hastalığında oldukça ağır seyredebilmekte ve önlem alınmadığı takdirde körlükle sonuçlanabilmektedir.
Hastaların yarısında eklemlerde tutulum görülmektedir. Dizler, el ve ayak bilekleri ve dirseklerde şişlikler, hareket kısıtları ve ağrı şeklinde seyredebilmektedir. Belirtiler tek taraflı (asimetrik) olabilmekte diğer belirtiler gibi 1-3 hafta sonunda kendiliğinden kaybolabilmektedir.
Büyük ve küçük kan damarlarında iltihaplanma çeşitli şekillerde gelişebilmektedir. Toplardamarlarda iltihap söz konusu ise tromboflebit (pıhtılı iltihap) ya da tromboz görülebilmektedir. Bunlara ek olarak kol ve bacaklarda şişlikler, kızarıklık ve ağrılar da hastalığın seyrine eşlik edebilmektedir. Hastaların üçte birinde görülen bu belirtiler erkek hastalarda daha şiddetli olabilmektedir.
Bazı durumlarda ağız ve genital bölgedeki ülserlere sindirim sisteminde yaralar da eşlik edebilmektedir. İnce bağırsağın alt kısımları ve kalınbağırsağın üst kısımları ülserlerin en sık görüldüğü yerlerdir. Karın bölgesinde ağrı, bulantı, kusma, ishal, kanlı ishal gibi benzer belirtiler sebebiyle bazı durumlarda Crohn Hastalığı ile karıştırılabilmektedir.Sinir sistemi: Behçet Hastalığındaki en ciddi tutulumlardan biri de sinir sistemi tutulumudur. Tutulumda çoğunlukla merkezi sinir sistemi etkilenir. Beyin sapı, bazal ganglionlar, hemisferler ve omurilik tutulumun en sık görüldüğü bölgelerdir. Bu durumun gözlendiği hastalarda baş ağrıları, çift görme, ateş, denge bozuklukları, yutma güçlüğü, kişilik değişimleri ya da inme görülebilmektedir. Beynin çevresindeki koruyucu tabakanın etkilenmesi durumunda ise menenjit ortaya çıkmaktadır.Behçet hastalığının kesin tanısını koyan bir laboratuvar testi bulunmamaktadır.
Behçet hastalığı uluslarası çalışma grubu tanı kriterlerinde göre: on iki ay içerisinde, üç ve daha fazla aft gelişimi ile beraber tekrarlayan genital ülser veya izi bulunması, göz lezyonları, cilt lezyonları(akne benzeri döküntüler, eritema nodosum), paterji testi pozitifliği gibi kriterlerden ikisinin bulunması ile tanı koyulur. Behçet hastalığı testi olarak da bilinen ve kolun iç kısmına küçük steril bir iğne ile delik açılması ile yapılan paterji testi de tanıya yardımcı olarak kullanılmaktadır. İğnenin deriye girdiği noktada kızarıklık ya da iltihaplı bir kabarıklık gelişmesi durumunda test pozitif kabul edilmektedir. Ancak söz konusu test tek başına teşhis koymak için yeterli değildir. Diğer bulguların da tanıya eşlik etmesi gerekmektedir.
Behçet Hastalığı Nasıl Geçer?
Behçet hastalığının kesin bir tedavisi yoktur.Hastaların semptomlarını azaltmak ve hastalığın daha ciddi tutulumlara yol açmasını önlemek için kullanılan bir bağışıklık sistemi (otoimmün) hastalığıdır.Hastalığın seyri farklı olabilir. Erken tedavide ağız, genital bölge ve ciltte geliştirilen versiyonlarda kortizon içeren merhemler ve solüsyonlar kullanılır. Orta derecede şiddetli vakalarda bağışıklık sistemini baskılamayan ilaçlara tepki verebilir. Ancak ağır vakalarda bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar ve çeşitli destekleyici tedaviler yoluyla hastalıkların sağlıklı dokulara zarar vermesini engellemeye çalışılır.
Behçet Hastalığı İçin Hangi Doktora Gidilmelidir?
Behçet hastalığının birçok farklı belirtisi, birden fazla dalın birlikte çalışmasını gerektirir. Bu hastalığın tedavisi genellikle dermatoloji, kadın hastalıkları ve doğum, üroloji, oftalmoloji, romatoloji ve bazen de dahiliye ve nörolojiyi kapsar. Her bölüm hastaların hikayelerini ayrıntılı olarak anlatır, bu da tanı ve tedaviye yardımcı olur.
